Tuesday, February 23, 2010

Akromegali

DEFINISI
Akromegali adalah pertumbuhan berlebihan akibat pelepasan hormon pertumbuhan yang berlebihan.


PENYEBAB
Pelepasan hormon pertumbuhan berlebihan hampir selalu disebabkan oleh tumor hipofisa jinak (adenoma).


GEJALA
Pada sebagian besar kasus, pelepasan hormon pertumbuhan yang berlebihan mulai terjadi pada usia 30-50 tahun, lama setelah ujung piringan tulang menutup. Karena itu tulang mengalami kelainan bentuk, bukan memanjang. Gambaran tulang wajah menjadi kasar, tangan dan kakinya membengkak. Penderita memerlukan cincin, sarung tangan, sepatu dan topi yang lebih besar. Perubahan ini terjadi secara perlahan, sehingga biasanya selama bertahun-tahun tidak disadari oleh penderitanya.

Rambut badan semakin kasar sejalan dengan menebal dan bertambah gelapnya kulit.
Kelenjar sebasea dan kelenjar keringat di dalam kulit membesar, menyebabkan keringat berlebihan dan bau badan yang menyengat.

Pertumbuhan berlebih pada tulang rahang (mandibula) bisa menyebabkan rahang menonjol (prognatisme). Tulang rawan pada pita suara bisa menebal sehingga suara menjadi dalam dan serak. Lidah membesar dan lebih berkerut-kerut. Tulang rusuk menebal menyebabkan dada berbentuk seperti tong.

Sering ditemukan nyeri sendi; setelah beberapa tahun bisa terjadi artritis degeneratif yang melumpuhkan. Jantung biasanya membesar dan fungsinya sangat terganggu sehingga terjadi gagal jantung.

Kadang penderita merasakan gangguan dan kelemahan di tungkai dn lengannya karena jaringan yang membesar menekan persarafan. Saraf yang membawa sinyal dari mata ke otak juga bisa tertekan, sehingga terjadi gangguan penglihatan, terutama pada lapang pandang sebelah luar.

Tumor hipofisa juga bisa menyebabkan sakit kepala hebat. Hampir semua penderita wanita memiliki siklus menstruasi yang tidak teratur. Beberapa penderita wanita bahkan menghasilkan air susu meskipun tidak sedang dalam masa menyusui (galaktore) karena terlalu banyaknya hormon pertumbuhan maupun hormon prolaktin. Sepertiga penderita pria menjadi impoten.

Kadang pelepasan hormon pertumbuhan yang berlebihan terjadi pada masa kanak-kanak, sebelum ujung piringan tulang panjang menutup. Karena tulang terus tumbuh sampai ujung piringannya menutup, maka hal ini akan menyebabkan pertumbuhan tulang yang berlebihan dan tinggi badan yang abnormal (gigantisme hipofisa). Meskipun tulangnya tumbuh lebih cepat, tetapi tidak terjadi kelainan bentuk. Jaringan lunak di sekitar tulang membengkak dan beberapa saraf bisa membesar. Masa pubertasnya tertunda dan alat kelaminnya tidak tumbuh sempurna.


DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejalanya dan diperkuat oleh tingginya kadar hormon pertumbuhan atau IGF-I (insulin-like growth factor I) dalam darah. Jika hasil pemeriksaan darah berada di daerah perbatasan, maka kepada penderita diberikan sejumlah gula untuk melihat apakah kadar hormon pertumbuhannya turun. Pada bukan penderita akromegali, kadar hormon pertumbuhan akan turun setelah pemberian sejumlah gula. Pada penderita akromegali, kadar gula darah dan hormon pertumbuhan tetap tinggi.

Rontgen tulang tengkorak bisa menunjukkan penebalan tulang, pembesaran sinus hidung dan pembesaran atau pengikisan sella tursika (struktur bertulang yang mengelilingi hipofisa). Rontgen tangan menunjukkan penebalan tulang dibawah ujung jari tangan dan pembengkakan jaringan di sekitar tulang. Banyak penderita yang memilki kadar gula darah yang tinggi.


PENGOBATAN
Untuk menghentikan atau mengurangi produksi hormon pertumbuhan yang berlebihan, maka tumor diangkat atau dihancurkan melalui pembedahan atau terapi penyinaran. Terapi penyinaran menggunakan penyinaran berkekuatan tinggi; terapi ini tidak terlalu menimbulkan trauma dan biasanya tidak mempengaruhi pembentukan hormon hipofisa lainnya.

Suntikan okreotid bisa membantu menghalangi pembentukan hormon pertumbuhan. Obat lainnya yang juga membantu adalah bromokriptin.