DEFINISI
Sindrom Hyperimmunoglobulin E (sindrom hyper-IgE, atau sindrom Job-buckley) adalah gangguan imunodefisiensi menurun dengan kadar IgE sangat tinggi dan kadar normal pada kelas antibodi lain, menghasilkan infeksi berulang.
GEJALA
Pada kebanyakan orang dengan sindrom Hyperimmunoglobulinemia E, neutrofil-jenis sel darah putih yang juga fagositadalah normal (fagositsel yang mencerna dan membunuh bakteri). Penyebab tersebut tidak diketahui. Kulit, persendian, paru-paru, atau organ lainnya kemungkinan terinfeksi, biasanya dengan bakteri Saphylococcus.
Kebanyakan orang dengan gangguan ini mengalami tulang lemah dan oleh karena itu banyak keretakan. Beberapa orang mengalami gejala-gejala alergi, seperti eksim, hidung kaku, dan asma. Fitur wajah bisa menjadi kasar.
PENGOBATAN
Antibiotik, seringkali trimethoprim-sulfamethoxazole, diberikan terus menerus atau sebentar-sebentar untuk infeksi staphylococcal. Jangka waktu hidup tergantung pada seberapa berat infeksi paru-paru.
