Tubuh memiliki 2 kelenjar adrenal, masing-masing terletak di puncak ginjal. Bagian dalam dari kelenjar adrenal (medula) melepaskan hormon adrenalin (epinefrin) yang mempengaruhi tekanan darah, denyut jantung, berkeringat dan aktivitas lainnya juga diatur oleh sistem saraf simpatis.
Bagian luar dari kelenjar adrenal (korteks) melepaskan hormon:
- Kortikosteroid (cortison-like hormones)
- Androgen (hormon pria)
- Mineralokortikosteroid (mengendalikan tekanan darah serta kadar garam dan kalium tubuh).
Kelenjar adrenal merupakan bagian dari suatu sistem yang rumit, yang menghasilkan hormon yang saling berkaitan. Hipotalamus menghasilkan CRH (corticotropin-releasing hormone), yang merangsang kelenjar hipofisa untuk melepaskan kortikotropin, yang mengatur pembentukan kortikosteroid oleh kelenjar adrenal.
Fungsi kelenjar adrenal bisa berhenti jika hipofisa maupun hipotalamus gagal membentuk hormon yang dibutuhkan dalam jumlah yang sesuai. Kekurangan atau kelebihan setiap hormon kelenjar adrenal bisa menyebabkan penyakit yang serius.
Penyakit Addison (insufisiensi adrenortikal) terjadi jika kelenjar adrenal yang kurang aktif menghasilkan kortikosteroid dalam jumlah yang tidak memadai. Penyakit Addison terjadi pada 4 dari 100.000 orang. Penyakit ini bisa menyerang segala usia, baik pria maupun wanita.
PENYEBAB
Pada 30% penderita, kelenjar adrenal mengalami kerusakan akibat kanker, amiloidosis, infeksi (misalnya tuberkulosis), dan penyakit lainnya. Pada 70% penderita lainnya, penyebabnya tidak diketahui tetapi para ahli menduga bahwa kelenjar adrenal mengalami kerusakan akibat reaksi autoimun.
Penekanan kelenjar adrenal juga terjadi pada orang-orang yang mengkonsumsi kortikosteroid (misalnya prednison). Biasanya dosis kortikosteroid diturunkan secara bertahap sebelum pemakaiannya dihentikan. Jika pemakaian kortikosteroid dihentikan secara tiba-tiba maka kelenjar adrenal tidak mampu membentuk kortikosteroid dalam jumlah yang memadai selama beberapa minggu atau beberapa bulan (tergantung kepada dosis dan lamanya pemakai kortikosteroid).
Obat lainnya yang juga bisa menekan pembentukan kortikosteroid adalah ketokonazol (digunakan untuk mengobati infeksi jamur).
Jika terjadi kekurangan kortikosteroid, maka tubuh akan membuang sejumlah besar natrium dan menimbun kalium, sehingga kadar natrium darah menjadi rendah dan kadar kalium darah menjadi tinggi. Ginjal tidak mampu mengkonsentrasikan air kemih; karena itu jika penderita minum terlalu banyak air atau kehilangan terlalu banyak natrium, maka kadar natirum darah menjadi rendah.
Ketidakmampuan ginjal untuk mengkonsentrasikan air kemih pada akhirnya menyebabkan penderita banyak berkemih dan mengalami dehidrasi. Dehidrasi berat dan kadar natrium yang rendah akan mengurangi volume darah dan bisa menyebabkan syok.
Kekurangan kortikosteroid juga menyebabkan kepekaan yang luar biasa terhadap insulin (hormon yang secara normal terdapat di dalam darah), sehingga kadar gula darah bisa turun. Kekurangan kortikosteroid menghalangi tubuh untuk membuat karbohidrat dari protein, untuk melawan infeksi atau menyembuhkan luka. Otot menjadi lemah dan bahkan jantung bisa menjadi lemah serta tidak mampu memompa darah sebagaimana mestinya.
Untuk mengkompensasi kekurangan kortikosteroid, kelenjar hipofisa menghasilkan lebih banyak kortikotropin (hormon yang dalam keadaan normall merangsang kelenjar adrenal).
Karena kortikotropin juga mempengaruhi pembentukan melanin, maka kulit dan lapisan mulut penderita Penyakit Addison seringkali menjadi lebih gelap. Pigmentasi yang berlebihan ini biasanya terdapat dalam bentuk bercak-bercak. Karena kelainan dasarnya adalah kekurangan kortikotropin, maka jika penyebab insufisiensi adrenal adalah insufisiensi hipofisa atau hipotalamus, tidak akan terjadi pigmentasi yang berlebihan.
GEJALA
Segera setelah terjadinya Penyakit Addison penderita akan merasakan lemah, lesu, dan pusing jika bangkit dari duduk atau berbaring. Kulit menjadi lebih gelap; bintik-bintik hitam bisa timbul di kening, wajah dan bahu; pewarnaan hitam kebiruan bias muncul di sekitar puting susu, bibir, mulut, rektum, kantung zakar atau vagina.
Sebagian besar penderita mengalami penurunan berat badan, mengalami dehidrasi, nafsu makan hilang, sakit otot, mual, muntah dan diare. Banyak penderita yang menjadi tidak tahan cuaca dingin. Jika penyakitnya tidak terlalu berat, gejalanya cenderung timbul hanya pada saat penderita mengalami stres.
Jika penyakit ini tidak diobati bisa terjadi nyeri perut yang hebat, kelemahan yang luar biasa, tekanan darah yang sangat renah, gagal ginjal, dan syok; terutama jika penderita mengalami stres (cedera, pembedahan, atau infeksi berat).
DIAGNOSA
Pemeriksaan darah menunjukkan adanya kekurangan kortikosteroid (terutama kortisol), kadar natrium yang rendah dan kadar kalium yang rendah. Penilaian fungsi ginjal (misalnya pemeriksaan darah untuk nitrogen dan kreatinin), biasanya menunjukkan bahwa ginjal tidak bekerja dengan baik. Rontgen dan CT scan perut bisa menunjukkan adanya pengapuran pada kelenjar adrenal.
PENGOBATAN
Apapun penyebabnya, Penyakit Addison bisa berakibat fatal dan harus diobati dengan kortikosteroid. Biasanya pengobatan bisa dimulai dengan pemberian prednison per-oral (ditelan). Jika sakitnya sangat berat, pada awalnya diberikan kortisol intravena kemudian dilanjutkan dengan tablet prednison.
Sebagian besar penderita juga harus mengkonsumsi 1-2 tablet fludrokortison/hari untuk membantu mengembalikan ekskresi natrium dan kalium yang normal. Pada akhirnya pemberian fludrokortison bisa dikurangi atau dihentikan, diganti dengan prednison yang diberikan setiap hari sepanjang hidup penderita.
Jika tubuh mengalami stres (terutama karena penyakit), mungkin diperlukan dosis prednison yang lebih tinggi. Pengobatan harus terus dilakukan sepanjang hidup penderita, tetapi prognosisnya baik.
