Friday, April 2, 2010

Sindroma Nefritik Progresif

DEFINISI
Sindroma Nefritik Yang Berkembang Dengan Cepat (Glomerulonefritis yang berkembang dengan cepat) adalah suatu penyakit yang jarang terjadi, dimana sebagian besar glomeruli mengalami kerusakan parsial sehingga terjadi gagal ginjal yang berat disertai proteinuria (protein dalam air kemih), hematuria (darah dalam air kemih) dan gumpalan sel darah merah di dalam air kemih.


PENYEBAB
Sekitar sepertiga kasus disebabkan oleh serangan antibodi terhadap glomeruli, sepertiga lainnya penyebabnya tidak diketahui dan sisanya disebabkan oleh endapan antibodi dan antigen yang terbentuk di bagian tubuh lainnya dan terbawa ke dalam ginjal. Penyebab pembentukan antibodi terhadap glomeruli tidak diketahui. Pembentukan antibodi ini mungkin berhubungan dengan infeksi virus atau penyakit autoimun (misalnya lupus eritematosus sistemik).

Pada beberapa penderita yang memiliki antibodi terhadap glomeruli, antibodinya juga bereaksi terhadap kantung udara kecil di paru-paru dan menyebabkan sindroma Goodpasture. Hidrokarbon (contohnya etilen glikol, karbon tetraklorid, kloroform dan toluen) bisa menyebabkan kerusakan pada glomeruli, tetapi tidak menyebabkan reaksi kekebalan atau pembentukan antibodi.


GEJALA
Kelemahan, kelelahan dan demam merupakan gejala awal yang tampak dengan jelas. Bisa juga terjadi mual, hilangnya nafsu makan, muntah, nyeri pada persendian dan nyeri perut. Sekitar 50% penderita mengalami gejala yang menyerupai influenza pada beberapa bulan sebelum gagal ginjal mulai berkembang.

Edema (pembengkakan) terjadi karena penimbunan cairan dan berkurangnya pembentukan air kemih. Jarang terjadi tekanan darah tinggi dan jika timbul hipertensi jarang bersifat berat. Jika terjadi sindroma Goodpasture, akan terjadi batuk darah dan gangguan pernafasan.


DIAGNOSA
Air kemih seringkali tampak kemerahan (karena mengandung darah) dan pada pemeriksaan mikroskopik ditemukan gumpalan sel-sel darah merah. Pemeriksaan darah menunjukkan adanya anemia (kadang sifatnya berat) dan peningkatan jumlah sel darah putih. Pemeriksaan darah untuk menilai fungsi ginjal menunjukkan adanya penimbunan limbah metabolik yang bersifat racun.

Pada USG atau rontgen, pada awalnya ginjal tampak membesar tetapi kemudian akan mengkisut. Untuk memperkuat diagnosis seringkali dilakukan biopsi (pengambilan contoh jaringan ginjal untuk diperiksa dengan mikroskop). Juga dilakukan pemeriksaan darah untuk antibodi dan infeksi.


PENGOBATAN
Jika hasil biopsi menunjukkan bahwa penyakitnya berat, maka segera dimulai pemberian obat. Kortikosteroid dosis tinggi biasanya diberikan secara intravena selama 1 minggu dan selanjutnya diberikan per-oral (ditelan). Bisa juga diberikan siklofosfamid atau azathioprine (obat untuk menekan aktivitas sistem kekebalan).

Selain itu, bisa dilakukan tindakan plasmaferesis, yaitu suatu prosedur untuk membuang antibodi dari darah penderita. Jika penyakit berkembang lebih lanjut, maka satu-satunya pengobatan yang efektif adalah dialisa. Pilihan lainnya adalah pencangkokan ginjal, meskipun penyakit ini juga bisa menyerang ginjal yang dicangkokkan.


PROGNOSIS

Prognosis tergantung kepada beratnya gejala. Jika tidak menjalani dialisa, penderita yang mengalami gagal ginjal akan meninggal dalam waktu beberapa minggu. Prognosis juga tergantung kepada penyebab dan usia penderita. Jika penyebabnya adalah penyakit autoimun (tubuh membentuk antibodi untuk menyerang sel-selnya sendiri), maka biasanya pengobatan akan mampu memperbaiki keadaan penderita. Jika penyebabnya tidak diketahui atau usia penderita telah lanjut maka prognosisnya lebih buruk. Sebagian besar penderita yang tidak menjalani pengobatan akan menderita gagal ginjal dalam waktu 2 tahun.