Monday, December 28, 2009

Penyakit Jaringan Ikat Campuran

DEFINISI
Penyakit Jaringan Ikat Campuran adalah sekumpulan gejala yang mirip dengan beberapa penyakit jaringan ikat, seperti Lupus Eritematosus Sistemik, Skleroderma, Polimiositis dan Dermatomiositis.

Sekitar 80% kasus ini menyerang wanita dan biasanya terjadi pada usia 5-80 tahun.

PENYEBAB
Penyebabnya tidak diketahui, diduga merupakan suatu reaksi autoimun.

GEJALA
Gejala-gejalanya berupa:
  1. Fenomena Raynaud (tangan dan kaki berbintik putih dan terasa nyeri bila kedinginan)
  2. Artritis atau nyeri sendi
  3. Pembengkakan tangan
  4. Kelemahan otot-otot
  5. Kesulitan menelan
  6. Heartburn(rasa terbakar/rasa panas di dada)
  7. Sesak nafas.

Fenomena Raynaud bisa mendahului gejala-gejala lainnya selama beberapa tahun sebelumnya.

Tanpa menghiraukan bagaimana awalnya, penyakit ini cenderung memburuk dan gejala-gejalanya menyebar ke beberapa bagian dari tubuh.
Tangan sering sangat membengkak, sehingga jari-jarinya tampak seperti sosis.

Kemerahan kulit yang berbentuk kupu-kupu dan agak keunguan, timbul di pipi dan hidung.
Juga bisa timbul bercak kemerahan pada buku-buku jari, pewarnaan ungu di kelopak mata dan pembuluh balik (vena) yang memberi gambaran laba-laba di muka dan tangan.

Rambut menipis dan bisa terjadi perubahan kulit yang mirip dengan skleroderma.
Sebagian besar penderita mengalami nyeri sendi dan 75% dari penderita mengalami peradangan dan nyeri yang mirip dengan artritis.

Penyakit ini merusak serat-serat otot, sehingga otot terasa lemah dan sakit, terutama otot bahu dan panggul.
Meskipun biasanya kerongkongan ikut terinfeksi, tetapi jarang menyebabkan kesulitan menelan dan tidak menimbulkan nyeri.

Cairan bisa terkumpul di dalam atau di sekeliling paru-paru.
Pada beberapa penderita, gangguan fungsi paru-paru merupakan masalah yang paling serius, menyebabkan sesak nafas selama penderita melakukan aktivitas dan mempengaruhi kerja jantung.

Kadang-kadang jantung melemah, menyebabkan kegagalan jantung.
Kegagalan jantung mengakibatkan penimbunan cairan, sesak nafas dan kelemahan.

Kerusakan pada ginjal dan saraf hanya terjadi pada 10% kasus, dan biasanya bersifat ringan.

Gejala lainnya bisa berupa demam, pembengkakan kelenjar getah bening, nyeri perut dan suara serak yang menetap.
Bisa timbul sindroma Sj?gren.
Sebagian besar penderita akan mengalami gejala-gejala yang lebih mirip dengan lupus atau skleroderma.

DIAGNOSA
Diduga suat penyakit jaringan ikat campuran, bila penderita menunjukkan beberapa gejala dari lupus eritematosus sistemik, skleroderma, polimiositis atau artritis rematoid; yang saling bertumpang tindih.

Pemeriksaan darah dilakukan untuk mengetahui adanya antibodi yang tidak biasa terhadap ribonukleoprotein, yang ditemukan pada hampir semua penderita penyakit ini.
Kadar tinggi dari antibodi ini tanpa adanya antibodi lain yang ditemukan pada lupus, merupakan petunjuk yang khas untuk penyakit ini.

PENGOBATAN
Pengobatannya mirip dengan lupus.

Kortikosteroid biasanya efektif, terutama jika penyakit terdiagnosis pada stadium dini.

Pada kasus yang ringan bisa diberikan aspirin, obat anti peradangan non-steroid lainnya, kuinakrin atau obat-obat yang serupa; atau kortikosteroid dalam dosis yang sangat rendah.
Makin berat penyakitnya, makin besar dosis kortikosteroid yang diperlukan.

Pada kasus yang berat, mungkin diperlukan obat-obat imunosupresan.

Secara umum, semakin berkembang penyakit ini, semakin besar kerusakan organ yang terjadi dan semakin kurang efektif pengobatannya.
Kerusakan kulit dan kerongkongan yang mirip dengan skleroderma, sangat tidak responsif terhadap pengobatan.

Periode bebas gejala bisa berlangsung selama beberapa tahun, dengan sedikit atau tanpa pengobatan kortikosterois yang berkelanjutan.