DEFINISI
Angioedema Herediter adalah suatu kelainan sistem kekebalan yang diturunkan, yang menyebabkan pembengkakan jaringan secara tiba-tiba.
PENYEBAB
Angioedema herediter adalah penyakit keturunan yang terjadi akibat kekurangan inhibitor C1 (suatu protein di dalam darah). Inhibitor C1 merupakan bagian dari sistem komplemen (sekelompok protein yang terlibat di dalam sistem kekebalan dan reaksi alergi).
Kekurangan inhibitor C1 atau aktivitas inhibitor C1 yang subnormal, menyebabkan pembengkakan lokal di kulit dan jaringan dibawahnya atau pembengkakan pada selaput lendir yang melapisi bagian tubuh tertentu (misalnya mulut, tenggorokan dan saluran pencernaan). Serangan seringkali dipicu oleh cedera dan penyakit virus; dan diperburuk oleh stres emosional.
GEJALA
Pembengkakan di tangan, kaki dan wajah timbul secara tiba-tiba, tanpa disertai oleh rasa gatal. Pembengkakan pada saluran pencernaan bisa menyebabkan mual, muntah dan kram perut. Pembengkakan saluran pernafasan bagian atas bisa menyebabkan kesulitan dalam bernafas.
DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan darah yang menunjukkan penurunan kadar inhibitor C1.
PENGOBATAN
Asam aminokaproat kadang dapat mengakhiri suatu serangan angioedema herediter.
Untuk mengurangi gejala bisa diberikan antihistamin, epinephrine dan kortikosteroid.
PENCEGAHAN
Untuk mengurangi serangan angioedema, penderita sebaiknya menghindari faktor pencetus terjadinya serangan. Untuk tindakan pencegahan jangka panjang, bisa diberikan steroid anabolik per-oral (androgen), contohnya stanozolol atau danazoldanazol, yang merangsang tubuh untuk menghasilkan lebih banyak inhibitor C1.
