Monday, February 15, 2010

Penyakit Granulomatous Kronis

DEFINISI
Penyakit granulomatous kronis adalah penyakit immunodeficiency turunan dimana phagocytes (neutrophils, eosinophils, monocytes, dan macrophages) rusak. Pada penyakit ini, neutrophils, eosinophils, monocytes, dan macrophages tidak menghasilkan peroksida hidrogen, super-oksida, dan bahan lain yang membunuh bakteri dan fungi tertentu. Penyakit granulomatous kronis biasanya mengenai anak laki-laki.


GEJALA
Gejala biasanya terlebih dulu muncul selama awal masa kecil tetapi kadang-kadang tidak sampai masa remaja. Infeksi kronis terjadi pada kulit, paru-paru, nodes getah bening, mulut, hidung, dan usus. Kantong nanah (abses) bisa terjadi di seputar dubur dan paru-paru, tulang, dan hati. Nodes getah bening cenderung berisi nbakteri dan membesar. Kulit di atas nodes getah bening mungkin pecah. Akibatnya, abses mengalir. Hati dan limpa membesar. Anak mungkin bertambah besar dengan lambat.


PENGOBATAN
Antibiotika diberi secara terus-menerus atau sebentar-sebentar. Interferon-gamma, yang disuntikkan 3 kali seminggu, bisa mengurangi jumlah dan keparahan infeksi. Pencangkokan stem cell sudah berhasil pada beberapa orang tetapi karena risikonya biasanya tidak dianjurkan.