Fibrosis Pulmoner Idiopatik (Alveolitis Fibrosa, Pneumonia Interstisial Biasa) adalah pembentukan jaringan parut, penebalan dan peradangan pada jaringan paru yang penyebabnya tidak diketahui. Fibrosis paru dapat disebabkan oleh berbagai penyakit, terutama yang berkaitan dengan kelainan sistem kekebalan. Walaupun banyak penyebab yang mungkin, tetapi pada 50% penderita penyebabnya tidak pernah diketahui. Orang-orang ini dikatakan menderita fibrosis paru idiopatik. Idiopatik berarti penyebabnya tidak diketahui.
Pneumonia Interstisial Deskuamativa merupakan varian dari fibrosis pulmoner idiopatik, dengan gejala-gejala yang sama, tetapi gambaran mikroskopik dari jaringan paru-parunya berbeda.
Pneumonia Interstisial Limfoid merupakan varian yang lain, yang terutama menyerang bagian bawah dari paru-paru. Sekitar sepertiga kasus terjadi pada penderita Sindroma Sjögren. Pneumonia interstisial limfoid juga dapat terjadi pada anak-anak dan dewasa yang terkena infeksi HIV. Pneumonia berkembang perlahan tapi akan membentuk kista dan akan menjadi limfoma.
PENYEBAB
Fibrosis pulmoner idiopatik adalah suatu penyakit pada saluran pernafasan bagian bawah yang menyebabkan menurunnya fungsi alveolar (kantong udara) dan terbatasnya pertukaran oksigen dari udara ke darah. Di dalam jaringan paru terjadi peradangan dan penimbunan jaringan parut yang luas. Kerusakan pada jaringan paru terjadi sebagai akibat dari respon peradangan yang penyebabnya tidak diketahui. Penyakit ini paling sering ditemukan pada usia 50-70 tahun, hampir 75% penderitanya merupakan perokok sigaret.
GEJALA
Gejalanya berupa:
- sesak nafas setelah melakukan aktivitas, yang berlangsung selama beberapa bulan atau tahun; pada akhirnya sesak juga akan dirasakan pada saat penderita sedang beristirahat
- mudah lelah
- batuk, biasanya tanpa dahak
- nyeri dada (kadang-kadang).
Pada stadium lanjut, sekeliling mulut atau kuku jari tangan penderita tampak kebiruan (sianosis) karena kekurangan oksigen. Bisa ditemukan clubbing fingers (ujung jari tangan membengkak, seperti tabuh genderang/pentungan).
DIAGNOSA
Pemeriksaan dengan menggunakan stetoskop menunjukkan suara pernafasan ronki kering.
Pemeriksaan penunjang lainnya:
- Rontgen dada (bisa menunjukkan jaringan parut dan pembentukan kista di paru-paru, tetapi kadang gambarannya normal, meskipun gejalanya berat)
- CAT scan dada resolusi tinggi
- Tes fungsi paru (menunjukkan penurunan kemampuan paru-paru dalam menahan udara)
- Bronkoskopi disertai biopsi paru transbronkial
- Analisa gas darah (menunjukkan kadar oksigen yang rendah).
PENGOBATAN
Jika foto dada atau biopsi paru-paru menunjukkan jaringan parut yang tidak luas, pengobatan yang diberikan biasanya adalah corticosteroid (misalnya prednisone). Respon terhadap pengobatan kemudian dinilai melalui foto dada dan tes fungsi paru-paru. Kepada penderita yang tidak memberikan respon terhadap prednisone, bisa diberikan azathioprine atau cyclophosphamide.
Akhir-akhir ini, pemakaian interferon-gamma-1B telah memberikan hasil yang menjanjikan, tetapi perlu dilakukan penelitian lebih lanjut untuk membuktikan bahwa obat ini memang menguntungkan.
Pengobatan lain ditujukan untuk meredakan gejala-gejala, yaitu:
- Terapi oksigen untuk meningkatkan kadar oksigen darah yang rendah
- Antibiotik untuk infeksi
- Obat-obatan untuk mengatasi gagal jantung.
Kadang perlu dilakukan pencangkokan paru-paru. Pneumonia interstisial deskuamativa memberikan respon yang lebih baik terhadap terapi corticosteroid dan angka harapan hidupnya lebih besar, angka kematian lebih kecil. Pneumonia interstisial limfoid kadang bisa diatasi dengan corticosteroid. Beberapa penderita menunjukkan perbaikan terhadap pemberian kortikosteroid maupun obat sitotoksik, tetapi sebagian besar penderita mengalami penyakit yang berat meskipun telah dilakukan pengobatan. Rata-rata penderita bisa bertahan selama 5-6 tahun.
